Главная страница
Поиск по модели:
  
Карта сайта
Доставка лекарств на дом иркутск
Должностная инструкция сопровождающего ребенка инвалидов по школе
Снеговик из ткани своими руками
Может ли ип заниматься несколькими видами деятельности
Страны и столицы азии список
Сонник змеи большие в воде
Кирпич силикатный технические характеристики
Сигнализация кгб tfx 5 инструкция
 

Бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ

Всё для учебы, работы и отдыха. Untitled Document СЕМИОТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕОБРАЗОВАНИЯ И МОЧЕВЫДЕЛЕНИЯ Болезни почек и мочевыводящих путей бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ детей, по данным популяционных обследований, составляют в среднем 29 случаев на 1000 человек. При обследовании детей с болезнями органов мочевой системы в условиях нефрологического стационара у 26,3 % больных диагностирован пиелонефрит, у 32,1 % — гломерулонефрит, у 29,9 % — наследственные и врожденные нефропатии и у 11,2% — прочие болезни органов мочевой системы. Это в определенной степени связано с анатомо-физиоло-гическими особенностями почек и органов мочевыделения у детей. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОЧЕК И ОРГАНОВ МОЧЕВЫДЕЛЕНИЯ У ДЕТЕЙ. Развитие почки человека проходит три этапа с некоторым наслоением этих этапов друг на друга. Вначале формируется головная почка -предпочка пронефроскоторая у эмбриона человека появляется на 3-й неделе. Пронефрос сменяется мезонефросом — первичной почкой, появление которой относится к середине 4-й недели внутриутробного существования эмбриона. Бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ орган снабжается кровью из аорты большим количеством мелких артериальных веточек, достигает полного развития в период от 4-й до 9-й недели, выполняет экскреторную функцию. Мезонефрос на 3-м месяце подвергается обратному развитию. У эмбриона длиной 5—6 мм можно обнаружить метанефрос постоянную почку — дивертикул, в котором можно различить: почечное тельце гломерулукапсулу, извитой каналец первого порядка, петлю Генле, извитой каналец второго порядка, собирающие канальцы, лоханку с большими и малыми чашечками, мочеточник. В период метанефроса формируется основная часть мозгового и коркового слоев, образуются новые нефроны, благодаря чему происходит утолщение коркового слоя дефинитивной почки. К моменту рождения в каждой почке содержится не менее миллиона клубочков и почечных канальцев. После рождения новые клубочки могут образовываться только у недоношенных бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ. По мере внутриутробного и внеутробного развития почки бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ тенденцию спускаться вниз. У новорожденного ребенка морфологическое и функциональное созревание почек еще не закончено. Корковый слой почек развит недостаточно, пирамиды мозгового вещества поэтому доходят почти до капсулы. Число нефронов у детей раннего возраста такое же, как у взрослых по 1 млн в каждой почкено они меньше по величине, степень развития их неодинакова: лучше развиты юкстамедуллярные, хуже — кортикальные изокортикальные. Эпителий базальной мембраны клубочка высокий, цилиндрический, что ведет к уменьшению поверхности фильтрации и более высокому сопротивлению при этом. Канальцы у детей раннего возраста, особенно у новорожденных, узкие, короткие, петля Генле также короче, а расстояние между нисходящим и восходящим коленами ее больше. Дифференцировка эпителия канальцев, петли Генле и собирательных трубок еще не завершена. Юкстагломерулярный аппарат у детей раннего возраста еще не сформирован. Морфологическое созревание почки в целом заканчивается к школьному возрасту к 3—6 годам. Почечные лоханки развиты относительно хорошо, у детей раннего возраста они располагаются преимущественно внутрипочечно, а мышечная и эластическая ткань в них развита слабо. Особенностью является тесная связь лимфатических сосудов почек с аналогичными сосудами кишечника, чем объясняются легкость перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развития пиелонефрита. Почки являются важнейшим органом поддержания равновесия и относительного постоянства внутренней среды организма гомеостаза. Достигается это фильтрацией в клубочках воды и остаточных продуктов азотистого обмена, электролитов, активным транспортом ряда веществ в канальцах. Почки выполняют, кроме того, важную внутрисекреторную функцию, вырабатывая эритропоэтин, ренин, урокиназу и местные тканевые гормоны простагландины, кининыа также осуществляют бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ витамина D в его активную форму. Хотя мочеточники у детей раннего возраста относительно шире, чем у взрослых, они более извилисты, гипотоничны из-за слабого развития мышечных и эластических волокон, что предрасполагает к застою мочи и развитию микробно-воспалительного процесса в почках. Мочевой пузырь у детей раннего возраста расположен выше, чем у бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, поэтому его можно легко прощупать над лобком, что при длительном отсутствии мочеиспускания дает воз- можность дифференцировать рефлекторную его задержку от прекращения мочеобразования. В мочевом пузыре хорошо развита слизистая оболочка, слабо — бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ и мышечная ткань. Емкость мочевого пузыря новорожденного — до 50 мл, у годовалого ребенка — до 100—150 мл. Мочеиспускательный канал у новорожденных мальчиков по длине равен 5—6 см. Рост его идет неравномерно: несколько замедляется в раннем детском возрасте и значительно ускоряется в период полового созревания увеличивается до 14—18 см. У новорожденных девочек длина его равна 1—1,5 см, ав 16 лет — 3—3,3 см, диаметр его шире, чем у мальчиков. У девочек вследствие этих особенностей мочеиспускательного канала и близости к заднему проходу возможно более легкое инфицирование, что необходимо учитывать при организации ухода за ними обтирать и подмывать девочку надо спереди назад во избежание заноса инфекции из заднего прохода в уретру. Слизистая оболочка уретры у детей тонкая, нежная, легкоранимая, складчатость ее слабо выражена. Мочеиспускание является рефлекторным актом, который осуществляется врожденными спинальными рефлексами. Формирование условного рефлекса и навыков опрятности нужно начинать с 5—6-месячного возраста, а к году ребенок уже должен проситься на горшок. Однако у детей до 3-летнего возраста можно наблюдать непроизвольное мочеиспускание во время сна, увлекательных игр, волнений. Число мочеиспусканий у детей в период новорожденности — 20—25, у грудных детей — не менее 15 в сутки. Количество мочи в сутки у детей с возрастом увеличивается. У детей старше года его можно рассчитать по формуле: 600+ 100 х-1где х — число лет, 600 — суточный диурез годовалого бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ. Мочеобразова-ние в настоящее время рассматривается как совокупность процессов фильтрации, реабсорбции и секреции, которые происходят в нефроне. Фильтрация плазмы в клубочке и образование первичной мочи происходят под влиянием эффективного фильтрационного давления, которое представляет собой разность между гидростатическим давлением крови в капиллярах клубочка 65—45 мм рт. Величина эффективного фильтрационного давления может колебаться от 6 до 26 мм рт. Первичная моча является фильтратом плазмы, содержащим небольшое количество белка. Объем клубочкового фильтрата у новорожденных детей первых месяцев жизни уменьшен вследствие меньшей величины фильтрационной поверхности клубочка и большей толщины ее, низкого фильтрационного давления низкое системное давление. Процессы реабсорбции и секреции происходят в дистальном отделе нефрона, который состоит из проксимального канальца, петли Генле, дистального канальца. В проксимальном канальце происходит обратное всасывание из первичного фильтрата почти 100 % глюкозы, фосфатов, калия, аминокислот, белка, около 80—85 % воды, натрия, хлора. В этом отделе происходит активная секреция высокомолекулярных чужеродных веществ диотраст и др. Петля Генле играет существенную роль в создании в мозговом слое почек среды с высокой осмотической активностью за счет поворотно-противоточной множительной бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ. В ней происходит реабсорбция воды и натрия. В дистальном канальце реабсорбируется около 14 % профильтровавшейся воды, реаб-сорбируются натрий, бикарбонаты. В этом отделе осуществляются секреция ионов Н+ и К+, экскреция чужеродных веществ красителей, антибиотиков и др. Окончательная концентрация мочи бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ в собирательных трубках. Функциональная зрелость почек в детском возрасте наступает относительно рано. Способность к осмотическому концентрированию мочи в условиях повышенной нагрузки становится близкой к бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ у взрослых к году. Канальцевая секреция и реабсорбция приближаются к уровню взрослых в возрасте 1 — 1,5 года. Для выведения равного количества шлаков детям первого года жизни, следовательно, требуется больше воды, чем взрослым снижена концентрационная функция. В то же время почки детей первых месяцев жизни не способны освободить организм от избытка воды. Следует подчеркнуть, что дети, вскармливаемые материнским молоком, не нуждаются в образовании концентрированной мочи, ибо вследствие преобладания у них анаболических процессов многие вещества, вводимые с пищей, не превращаются в окончательные продукты, подлежащие удалению через почки, а полностью усваиваются организмом. При искусственном же вскармливании почки работают с большим напряжением, так как резко возрастает белковая нагрузка и увеличивается количество продуктов, подлежащих удалению, рН крови поэтому легко сдвигается в сторону ацидоза. У детей раннего бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ эффективность почек в регуляции кислотно-щелочного состояния ниже, чем у взрослых. За одно и то же время почка ребенка выделяет в два раза меньше кислотных радикалов, чем почка взрослого, что предрасполагает к более быстрому развитию ацидоза при различных заболеваниях. Это обусловлено тем, что в канальцах почек детей раннего возраста недостаточно эффективно идет превращение щелочных фосфатов почечного фильтра в кислые- ограничены продукция аммиака и реабсорбция натрия бикарбоната, то есть слабо функцио- нирует механизм экономии оснований канальцевый ацидоз. Кроме того, ряд конечных продуктов обмена веществ не выводится из организма метаболический ацидоз из-за низкой величины клубочковой фильтрации. Недостаточная реабсорбционная функция канальцевого аппарата у новорожденных и детей первых месяцев бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ связана с незрелостью эпителия дистального нефрона и слабой реакцией его на введение антидиуретического гормона и альдостерона. Из-за этого моча у этих детей имеет низкую плотность. Наиболее частыми признаками почечных заболеваний являются дизурические расстройства, олиго- или полиурия, протеинурия, гематурия, пиурия и др. Дизурические расстройства — это нарушения акта мочеиспускания, которые включают боль и рези при мочеиспускании, учащение или урежение бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, ночное и дневное неудержание и недержание мочи, энурез — недержание мочи во сне ночное непроизвольное мочеиспускание. Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, при которых развивается синдром дизурических расстройств Заболевание Синдром дизурических расстройств Другие характерные признаки Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря: — гиперрефлекторная Поллакиурия, неудержание мочи, императивные позывы, отсутствие или снижение позыва к мочеиспусканию, энурез Часто сочетается с энкопрезом — гипорефлекторная Позыв к мочеиспусканию отсутствует или слабо выражен; задержка мочи мочеиспускания редкие, большими порциями, длительные, в несколько приемов, появление необходимости бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ на переднюю брюшную стенку руками Нередко сочетается с копростазом Микробно-вос-палительные заболевания мо-чевыводящей системы цистит острый,обострение хронического цистита Болезненность бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ мочеиспускании с усилением рези в конце его, поллакиурия, императивные позывы, неудержание мочи, энурез, возможна частичная или полная задержка мочи чаще у детей младшего возраста Боли внизу живота, повышение температуры тела у детей младшего возрасталейкоциту-рия, бактериурия, иногда терминальная тематурия выделение капли крови в конце акта мочеиспусканиянезначительная альбуминурия Пиелонефрит острый и обострение хронического Болезненность при мочеиспускании, поллакиурия, интенсивность дизурии зависят от вовлечения в процесс мочевого пузыря и мочевы-водящих путей Симптомы интоксикации повышение температуры тела, диспепти-ческие расстройства, менингеальные явления у детей раннего бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществболи в области живота и поясницы иногда с бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ внизвозможны повышение АД, лейко-цитурия, бактериурия, гематурия, протеину-рия Пузырно-мо-четочниковый рефлюкс функциональная об-структивная уропатия К симптомам уретрита и пиелонефрита присоединяются боли в боку или пояснице при мочеиспускании, что связано с перерастяжением лоханок почек при забросе в них мочи под давлением То же при присоединении инфекции Мочекаменная болезнь При локализации камня в ниж ней трети мочеточника: поллакиурия, болезненность во время мочеиспускания; при локализации камня в мочевом пузыре: поллакиурия, бо лезненность во время мочеиспускания, возможна прерывистость струи; при локализации камня в уретре: прерывистость струи, возможна острая задержка мочеиспускания - Болевой синдром может быть при наличии мелких подвижных камней, типа колики; при низко расположенных камнях — иррадиация боли в половые органы, бедро, микро- или макрогематурия, кристал-лурия, лейкоцитурия в случае присоединения инфекции Пороки развития мочевыводящей и половой систе — инфравези-кальная обструк- Поллакиурия, неудержание мочи, императивные позывь Клинические проявле- ния при присоединении ция стеноз клапанов уретры, склероз и контрактура шейки мочевого пузыря, гипертрофия семенного холмика и др. Внебрюшинный: мочеиспускание болезненное, позывы на мочеиспускание с выделением небольших порций мочи, окрашенной кровью Боли внизу живота, симптомы раздражения брюшины, токсикоз, эксикоз Резкая болезненность и выбухание над лобком, возможен травматический шок из-за перелома костей таза — повреждение уретры нарушение целостности слизистой бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ и частично мышечного слоя Задержка мочи вызывает боль и чувство распирания в промежности при попытке мочеиспускания Уретроррагия выделение крови из уретрыгематомы в области бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ — разрыв уретры Тоже Тоже Недержание мочи — непроизвольное выделение мочи через мочеиспускательный канал или через свищ фистулусоединяющий мочевой тракт с поверхностью тела. Недержание мочи -это симптом, а не самостоятельный диагноз, поскольку он может быть вызван целым рядом нарушений. Степень недержания мочи колеблется в широких пределах, и в равной мере это медицинская и социальная проблема. Непроизвольное мочеиспускание не угрожает жизни ребенка, но причиняет ему и его близким большие неудобства и неприятности. Болезнь сказывается на формировании личности, накладывает отпечаток на характер и поведение ребенка, его развитие, успеваемость в школе. Для оценки и диагностики причин недержания мочи необходимо знать основные механизмы нормального процесса удержания мочи. Для регуляции мочеотделения необходимо наличие анатомически нормального мочевого тракта, податливых и упругих мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, находящихся под контролем корковых тормозных центров. Новорожденный и ребенок первых месяцев жизни обладают только безусловными рефлексами и мочатся всякий раз, как только в пузыре накапливается достаточное количество мочи, которое способно воздействовать на интерорецепторы пузыря. Рефлекторная дуга у них замыкается в спинном мозге или в подкорке. К 5—7-месячному возрасту при бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ воспитании у ребенка можно выработать рефлекс на наполнение мочевого пузыря и в течение второго полугодия жизни научить «проситься» днем беспокойством, плачем, кряхтением и др. В состоянии сна у ребенка продолжает действовать механизм безусловного рефлекса, и по-прежнему он мочится в постель. Осознанная регуляция мочеотделения чаще начинается в возрасте 2,5—3 лет. Условный рефлекс, сформировавшийся в период бодрствования, в дальнейшем оказывается действенным и в период сна. Способность к произвольному началу акта мочеиспускания обычно проявляется в возрасте 3,5—4,5 лет, и к 6—7 годам ребенок в состоянии опорожнить по желанию мочевой пузырь, содержащий любой объем мочи. Однако у 10 % здоровых детей в возрасте старше 3 лет встречается энурез, что может быть следствием замедленного развития механизма регуляции мочевого пузыря, носить семейный характер. Хотя в большинстве случаев энурез прекращается по достижении периода полового созревания, следует каждого ребенка старше 3 лет, страдающего энурезом, обследовать для исключения органических и функциональных причин непроизвольного мочеиспускания. Ночное недержание мочи у бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ и братьев ребенка, имеющего это нарушение, представляет собой распространенное явление и свидетельствует о семейном, доброкачественном характере патологии. Условно выделяются три уровня регуляции мочеиспускания, каждый из которых имеет определенную физиологическую самостоятельность и подчиняется верхнему. Первый уровень — нормальное функционирование детрузо-ра мышцы мочевого пузырявнутреннего и наружного сфинктеров синергия бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ и сфинктеров. Опорожнение мочевого пузыря осуществляется благодаря содружественному действию детрузора и сфинктеров — путем расслабления сфинктеров и сокращения бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, последнему способствуют мышцы брюшного пресса. Второй уровень — функционирование спинальных центров регуляции мочеотделения и периферическая иннервация мочевого пузыря. Недостаточность спинальных центров регуляции мочеиспускания проявляется в клинической картине детрузорно-сфинктерной диссинергии нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Парасимпатическая иннервация мочевого пузыря исходит из нервных кррешков S2—S4 и далее проходит в последовательности: п. Эти корешки стимулируют холинергические волокна в мочевом пузыре и отвечают за сокращение мочевого пузыря, которое приводит к его опорожнению. Симпатическая иннервация мочевого пузыря берет начало в тораколюмбаль-ном отделе спинного мозга Т10—L2 и широко представлена в мочевом пузыре, в шейкемочевого пузыря, внутреннем сфинктере и проксимальном отделе мочеиспускательного канала. Стимуляция симпатической нервной системы вызывает сокращение а-волокон шейки мочевого пузыря, а следовательно, накопление мочи. Симпатическая нервная система обеспечивает произвольный контроль за поперечно-полосатой мускулатурой наружного сфинктера мочевого пузыря. Произвольное расслабление наружного сфинктера требуется для инициации дуги сакрального рефлекса бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ выполнения акта мочеиспускания. Наружный сфинктер отвечает также за произвольное прекращение мочеиспускания. О двойном характере иннервации мочевого пузыря и мочеиспускательного канала следует помнить прежде всего в связи с использованием препаратов, усиливающих а-блокирующий эффект, которые могут вызвать предрасположенность к недержанию мочи или усугубить его. Третий уровень регуляции мочеиспускания — церебральные центры в продолговатом мозге, гипоталамусе, лобной и теменной парацентральные дольки долях головного мозга. Из ствола головного мозга вне акта мочеиспускания посылаются тормозящие сигналы. Обычно при наполнении мочевого пузыря рецепторы растяжения посылают сигналы в спинной мозг. Если ингибирующих сигналов из ствола головного мозга не поступает как у парализованных больныхпроисходит бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ мочеиспускание. При нарушении регуляции мочеотделения на первом уровне инфекции и аномалии развития нижних мочевых путей — экс-трофия, бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ и др. Нарушение регуляции мочеотделения на втором уровне сопровождается изменением позыва на мочеиспускание, нарушением мочеиспускания в дневное время, дневным и ночным недержанием мочи и наблюдается при органических инфекционных заболеваниях спинного мозга, резидуально-органической недостаточности. Чаще при этом встречаются гиперрефлекторный и гипорефлекторный типы детрузорно-сфинктерной диссинергии. При гиперрефлекторном варианте отмечаются императивные позывы, императивное неудержание мочи, поллакиурия, ночное недержание. Недержание мочи может наблюдаться при кашле, смехе, подъеме тяжести резкое повышение внутрибрюшного давления. Для купирования императивных позывов дети принимают различные позы: реверанс Винцета, сведение бедер, сжатие головки полового члена и др. Клиническая картина при гипорефлекторном варианте носит противоположный характер: ослабление или отсутствие позыва на мочеиспускание, большой объем мочи за одно мочеиспускание, редкие мочеиспускания, парадоксальное недержание мочи — выделение мочи по каплям при переполненном мочевом пузыре. Нарушение регуляции мочеотделения на третьем уровне наблюдается при следующих патологических состояниях: психогенные заболевания патохарактерологическое и невротическое недержание мочипсихические заболевания шизофрения, нарушения интеллекта и др. Основные типы недержания мочи «Неотложное» недержание Потеря мочи, связанная с сильным желанием опорожниться Стрессовое недержание Потеря мочи, связанная с повышением внутрибрюшного давления при отсутствии сокращения мышцы, изгоняющей мочу Недержание при переполнении Потеря мочи, когда мочевой пузырь переполнен и моча вытекает частыми небольшими порциями Рефлекторное недержание Потеря мочи, связанная с аномальной рефлекторной активностью, проявляющейся отсутствием обычного ощущения необходимости опорожниться Истинное, или тотальное, недержание Практически постоянная потеря мочи с накоплением небольшого количества в мочевом пузыре или без него Экстрауретральное недержание мочи Потеря мочи через аномальное сообщение мочевого канала с поверхностью тела Энурез ночное недержание мочи — непроизвольное мочеиспускание во время ночного чаще или дневного сна. Частота энуреза у детей в среднем составляет 7— 12 %, встречается чаще у мальчиков дневное недержание мочи, напротив, чаще встречается у девочек. Причины ночного недержания мочи у детей приведены в табл. Причины недержания мочи Врожденные причины Приобретенные причины Уретраль нов недержание Миеломенингоцеле Недоразвитие крестцовых сегментов спинного мозга Первичный энурез Анатомические Стрессовое недержание Травматическое повреждение мочеиспускательного канала Хирургическое повреждение мочеиспускательного канала Бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ простатэктомия Радикальная простатэктомия Трансуретральная резекция задних клапанов мочеиспускательного канала Y-V пластика шейки мочевого пузыря Устранение задней стриктуры мочеиспускательного канала Обструкция с недержанием при переполненном мочевом пузыре Увеличение предстательной железы Контрактура шейки мочевого пузыря Стриктура уретры Неврологические Травма или опухоли спинного мозга Дегенеративные неврологические заболевания «Неотложное» недержание Чувствительные Воспалительные Идиопатические Опухоль Моторные расторможение мочевого пузыря Вторичный энурез Экстра ретральное недержание Выворот мочевого пузыря Эписпадия Эктопия мочеточника Открытый мочевой проток Пузырно-влагалищный свищ Мочеточниково-влагалищный свищ Различаются первичный и вторичный энурез. При первичном энурезе не вырабатывается условный рефлекс произвольного мочеиспускания из-за неправильного воспитания ребенка. Ребенок бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ мочиться во сне, как и в первые два года жизни. Вторичный энурез возникает чаще у детей в возрасте 4—10 лет с синдромом двигательной расторможенности у них был уже выработан и сохранялся не менее года условный рефлекс, позволяющий регулировать акт мочеиспускания во сне. Вторичный энурез встречается в 3—4 раза реже первичного. Для этих детей характерны эмоциональная лабильность, нарушение моторики заиканиесна снохождение, ночные страхи, разговор во снеповышенная чувствительность, снижение социальной приспособляемости, различные отклонения бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ поведении. Невротический вариант энуреза наблюдается на фоне системного невроза бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ провоцируется воздействием острых или хронических психотравмирующих факторов неправильное воспитание, частые ссоры в семье, алкоголизм родителей, недостаточная забота о ребенке и др. Неврозоподобный энурез обусловлен слабовыраженными резидуально-органическими нарушениями или соматическими заболеваниями перинатальные, органические поражения головного мозга. Выраженность энуреза неодинакова: у одних детей непроизвольное мочеиспускание во сне повторяется 2-3 раза в неделю или реже, у других — каждую ночь 1 — 3 раза. Следует учитывать, что ночное недержание мочи бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ быть эквивалентом ночного эпилептического припадка. Болезненность при дизурических расстройствах у детей грудного возраста проявляется беспокойством, криком во время или сразу после мочеиспускания. Поллакиурия — это учащенное мочеиспускание малыми порциями каплями. Неспособность ребенка удерживать мочу при позыве к мочеиспусканию называется неудержанием мочи. Императивный позыв — это появление неодолимого позыва к мочеиспусканию с резким укорочением промежутка времени до нескольких секунд до обязательного опорожнения мочевого пузыря. Неудержание мочи - выделение мочи без позыва к мочеиспусканию. Оно может быть при врожденных и приобретенных заболеваниях спинного мозга истинноепри пороках развития мочевыводящих и половых органов ложное. Урежение мочеиспусканий — это число мочеиспусканий в сутки меньше нижней границы нормативных показателей. Задержка мочеиспускания ишурия бывает частичной и полной острой и хронической. Для частичной задержки мочеиспускания характерно неполное опорожнение мочевого пузыря которое наблюдается при наличии препятствия на уровне шейки мочевого пузыря и уретры, нарушающего пассаж мочи При этом происходит задержка мочеиспускания, оно проводится в два этапа, прерывистой струей. Острая полная задержка может быть следствием камнеобразования, травм разрыва уретры и других причин, хроническая - следствием травмы, заболеваний спинного мозга и т. Причины дизурических расстройств: 1 врожденные и приобретенные заболевания спинного и головного мозга, периферических нервов интрамуральных нервных сплетений; задержка развития регуля-торных систем мочевого пузыря; 2 микробно-воспалительные процессы в мочевыводящей системе; 3 пороки развития моче-выводяших и половых органов; 4 травматические повреждения органов мочевыводящей системы; 5 нейрогенные дисфункции мочевого пузыря гипо- и гиперрефлекторнаяцистит, уретрит, пиелонефрит, эктопия устьев мочеточника, экстрофия мочевого пузыря, дивертикулы мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, мегауретер, стеноз клапанов уретры уретроцеле, эписпадия, фимоз, разрыв мочевого пузыря разрыв уретры. СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЙ КОЛИЧЕСТВА И ЦВЕТА МОЧИ. Количество и химический состав мочи у детей в разные возрастные периоды различны. Количество мочи зависит от многих причин — питьевого бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, температуры воздуха при высокой температуре количество мочи уменьшается при низкой, наоборот, увеличивается. Особенностью мочеобразо-вания у детей является низкая плотность мочи. Как известно плотность мочи характеризует реабсорбционную функцию ка-нальцевого аппарата. Существует относительная зависимость между плотностью мочи и ее осмолярностью. Ежедневная экскреция с мочой по меньшей мере 400—500 моем солей мочевина, креатинин, мочевая кислота, аммиак является обязательной. При меньшем диурезе наблюдается задержка азотистых шлаков. Различаются олигурия преренальная, ренальная и постренальная. Из причин преренальной олигурии наиболее частой является недостаточная перфузия почек: уменьшение объема внеклеточной жидкости в результате потери натрия рвота, понос, осмотический диурез, ожоги, обильное потоотделение, шоковая почка при бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ эндогенном или экзогенном разрушении тканей и др. Ренальная олигурия характерна для заболеваний почек — гло-мерулонефрита, острого интерстициального нефрита, острого некроза канальцев, для отравления нефротоксическими веществами, сосудистой патологии эмболия, инфекционный эндокардит, системные васкулиты, гемолитико-уремический синдром ГУС и др. Постренальная олигурия связана с обструкцией мочевыводя-щих путей обструкция мочеточника камнем при мочекаменной болезни, кровяным сгустком, опухолью, стриктура мочеиспускательного канала, стеноз отверстия мочеиспускательного канала, заболевания предстательной железы и др. Олигурия наблюдается при недостаточном введении жидкости с пищей недокармливание грудных детей бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, при лихорадочных заболеваниях вследствие усиления perspiratio insensibilis с дыханиемрвоте и поносе, при нарастании отеков, транссудатов и экссудатов. При заболеваниях сердца в период декомпенсации и развития отеков и почек нефриты, нефротический синдром олигурия может достигнуть степени полной анурии. Анурия всегда свидетельствует о почечной недостаточности. Дифференциальной диагностике форм олигурии помогают функциональные пробы, которые отражают сохранную функцию нефрона и физиологический ответ на почечную ишемию в случае преренальной олигурии и нарушения функции нефрона, свидетельствующие о степени его повреждения при ренальной олигурии. Олигурия и анурия дифференцируются с острой бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ мочи, при которой отмечаются сильные, мучительные позывы к мочеиспусканию, выраженное беспокойство и пальпаторно определяется переполненный мочевой пузырь. Острую задержку мочи у детей вызывают фимоз, баланопостит, камни мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Понижение коэффициента реабсорбции воды на 1 % вызывает увеличение диуреза на 300—500 мл. Полиурия может наблюдаться в физиологических условиях при употреблении чрезмерного количества жидкости либо по привычке, либо в связи с психическими нарушениями диагностике помогает проба с сухоядением — концентрационная способность почек во время пробы нормальная. Несахарный диабет -заболевание, вызываемое отсутствием или снижением секреции антидиуретического гормона АДГ, вазопрессин в гипофизе гипофизарная форма или нечувствительностью к АДГ почечных канальцев нефрогенная форма. Полиурия при несахарном диабете очень значительная — 5—10 л в сутки, больной страдает от постоянной жажды и. При врожденном нефрогенном несахарном диабете имеется дефект рецепторного аппарата канальцев, в результате которого воздействие АДГ не приводит к образованию вторичного передатчика цАМФ и нарушается реабсорбция воды. Полиурия характерна для синдрома де Тони-Дебре-Фанкони глкжозофосфатаминовый диабет, нанизм с витамин-В-резистентным рахитомпри котором наблюдаются рахитоподобные деформации скелета в сочетании с симптомами недостаточности проксимальных канальцев почек глюкозурия, аминоациду-рия, фосфатуриязадержка роста и развития, полиурия. Дистальный канальцевый ацидоз, почечный солевой диабет псевдоги-поальдостеронизм, рецепторный гипоальдостеронизмсиндром Бартера гиперплазия юкстагломерулярного аппарата также сопровождаются полиурией. Полиурия наблюдается при гипер-паратиреозе, синдроме Конна периодическая полиурия, адинамия, гипертензия, периодические параличи из-за гипокалиемиисиндроме DIDMOAD diabets insipidus, diabets mellitus, opticus atrophia, deafness глухотакоторый возникает в результате наследственных и приобретенных нарушений диэнцефально-гипо-физарной гормональной регуляции. Гиперкальциемия с полиурией могут наблюдаться при саркоидозе, миеломной болезни. Полиурия наблюдается в период схождения отеков при заболеваниях сердца и почек. Она бывает компенсаторной при развитии хронической почечной недостаточности полиурическая фаза или в период выздоровления при острой почечной недостаточности. Изменения цвета и запаха мочи. Нормальная моча желтая, прозрачная. При стоянии на холоде из-за осадка соли может стать мутной. Изменение прозрачности мочи может быть обусловлено избыточным содержанием солей, клеточными элементами, слизью и жиром липурия. Если при нагревании муть исчезает, то она обусловлена избытком уратов. Если муть при нагревании не исчезает, следует добавить несколько капель уксусной кислоты — исчезновение мути бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ на избыток фосфатов, шипение — на наличие карбонатов. При добавлении разведенной соляной кислоты к моче исчезновение мути указывает на присутствие щавелевокислых солей, если же моча остается непрозрачной, то можно думать, что причиной является наличие клеточных элементов выявляется при микроскопическом исследовании осадкасолей мочевой кислоты, слизи, жира. Почти бесцветная светло-желтая моча является результатом ее разведения и наблюдается при полиурии сахарный и несахарный диабет, бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ почечная недостаточность и др. Наиболее частые причины изменения цвета и запаха мочи приведены в табл. Изменения цвета мочи Цвет мочи Причина Патологические состояния Возможен при лекарственных и пищевых приемах Бледный, почти бесцветный Сильное разведение. Глутаровая ацидемия тип 1 Фенил кетонурия Болезнь кленового сиропа р-метилкротонилглицинурия Мальабсорбция метионина Триметиламинурия Тирозинемия Изовалериановая ацидемия Болезнь хмелесушилки Хокинсинурия Другие состояния Кетонурия Инфицирование кишечной палочкой Свищ между мочевыми путями и кишечником Потных ног Мышиный или затхлый Кленового сиропа Кошачьей мочи Капустный Гниющей рыбы Прогорклый рыбный или капустный Потных ног Хмеля Хлорки Ацетона Фекалий Зловонный СЕМИОТИКА ПРОТЕИНУРИИ. Протеинурия - это появление в моче белка, количество которого превышает нормальные значения. Протеинурия представлена различными видами плазменных белков 30 видовв том числе альбумином а также рядом тканевых белков гликопротеидовсекретируемых клетками канальцев и слизистой оболочкой мочеполовых органов, включая крупный гликопротеид Тамма—Хорсфалла, происхождение которого связано с клетками восходящего колена петли Генле с относительной массой более 100 000. Скорость его секреции составляет до 25 мг в сутки. Белок мочи в норме состоит примерно на 40 % из альбумина, кроме того в нем 10 % IgG, 5 % легких цепей и 3 % IgA. Остальную часть составляют другие белки, главным образом белок Тамма—Хорсфалла. Протеинурия встречается изолированно или в сочетании с другими изменениями в моче в виде эритроцитурии, лейкоцитурии, цилиндрурии, бактериурии, а также сочетается с экстраренальными симптомами. Содержание белка в моче зависит от состояния гломерулярного фильтра эндотелий с фенестрами, базальная мембрана, подоцитыобладающего избирательной проницаемостью для плазменных белков, определяемой размерами пор базальной мембраны 2,9+1 нммолекулярной массой белка ниже 65 000— 70 000электрическим зарядом и конфигурацией их молекул; от гемодинамических факторов, обеспечивающих фильтрацию, а также от способности канальцевого аппарата реабсорбировать белки из ультрафильтрата. При нарушении любого указанного механизма возникает протеинурия различного генеза. В первые дни жизни ребенка уровень белка в моче превышает нормальные значения вследствие усиления проницаемости эпителия клубочков и канальцев на фоне особенностей гемодинамики физиологическая альбуминурия. Сохранение повышенного уровня белка в моче после 1-й недели жизни рассматривается как патологический симптом. Выделяются также протеИнурия преренальная переполнения бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, постренальная, секреторная, чистая и функциональная. Гломерулярная протеинурия возникает при повышении проницаемости клубочковых капилляров вследствие изменения их стенок, в том числе в связи с нарушением электростатического барьера, увеличением размера пор базальной мембраны. Вследствие потери с мочой плазменных белков, особенно альбумина, уменьшения концентрации белка в сыворотке происходит снижение внутрикапиллярного онкотического давления и развивается тканевой отек. Гипоальбуминемия, увеличенное количество липидов в крови и отек относятся к патофизиологическим последствиям массивной протеинурии и связаны с невозможностью компенсации потерь альбумина с мочой альбумином, синтезируемым в печени. Гломерулярная протеинурия характерна для первичных и вторичных гломерулонефритов, включая гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков, для амилоидоза почек, диабетического гломерулосклероза, тромбоза почечных вен и др. Тубулярная протеинурия наблюдается при повреждении канальцев проксимальный отдел и нарушении их функциональной способности реабсорбировать фильтруемые белки. Этот вид протеинурии характеризуется большим содержанием в моче низкомолекулярных белков преальбуминовой фракции, которые легко фильтруются в почечных клубочках Р3-микроглобулин мол. При этом экскреция альбумина либо совсем не увеличивается, либо увеличивается ненамного. Тубулярная протеинурия наблюдается при первичных врожденных и приобретенных тубулопатиях — пиелонефрите, интерстициальном нефрите, синдроме де Тони— Дебре—Фанкони, токсическом действии солей тяжелых металлов свинца, ртути, кадмия, висмута и лекарственных средств салицилатов и др. Преренальная протеинурия переполнения возникает при повышенном синтезе и накоплении в плазме крови низкомолекулярных белков гемоглобин, миоглобин, легкие цепи иммуноглобулинов, продукты деградации фибринакоторые в большом количестве проходят через неповрежденный клубочковый фильтр, и нормально функционирующие канальцы не могут обеспечить их реабсорбцию. Эта разновидность протеинурии наблюдается при лейкозах, злокачественных лимфомах, миеломной болезни, а также при массивных некрозах тканей миоглобинурия и внутрисосудистом гемолизе гемоглобинуриявызванном переливанием несовместимой крови, воздействием гемолитических ядов, лекарственных иммунологически опосредованных воздействий. В анализах мочи обнаруживаются также эритроциты, лейкоциты, иногда свободный гемоглобин. Клинически гемолиз проявляется картиной ОПН — олигурией, артериальной гипертензией, отеками, анемией, билирубинемией. Гистурш — появление в моче органоспецифических тканевых белков. Наблюдается при злокачественных новообразованиях различной локализации, некрозах тканей. Секреторная протеинурия — повышенное выделение с мочой белка Тамма-Хорсфалла, секретируемого эпителием дистальных канальцев при остром пиелонефрите, нефролитиазеили IgA и IgM, секретируемых через эпителий прямых извитых дистальных канальцев в просвет последних при гломерулонефрите. Функциональная протеинурия объединяет ортостатическую, протеинурию напряжения, лихорадочную протеинурию. Ортостатическая лордотическая протеинурия появляется при длительном нахождении ребенка в вертикальном положении при стоянии, ходьбе исчезает в горизонтальном положении. Для подтверждения диагноза проводится ортостатическая проба. Протеинурия напряжения возникает при повышенной физической нагрузке и объясняется относительной ишемией проксимальных канальцев при перераспределении тока крови. Лихорадочная протеинурия может развиваться У детей без поражения почек при заболеваниях, сопровождающихся гипертермией. Появление протеинурии объясняется усилением катаболических процессов, которое возникает при температуре тела более 38 °С, или преходящим повышением проницаемости клубочкового фильтра вследствие его повреждения иммунными комплексами. Других изменений в мочевом осадке обычно не бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, протеинурия исчезает при нормализации температуры. Транзиторная протеинурия связана с переохлаждением, гиперинсоляцией. Постренальная протеинурия, обусловленная патологией мочевыводящих путей и попаданием воспалительного экссудата, богатого белком, в мочу, у детей встречается относительно редко, незначительна по величине и сопровождается обычно лейкоцитурией и бактериурией. Эти две разновидности объединяются термином «экстраренальная протеинурия». Следует учитывать, что осадочные белковые пробы могут быть ложноположительными при наличии в моче некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, йодистых контрастных препаратов. Протеинурия может быть селективной и неселективной. Неселективная протеинурия характеризуется появлением в моче наряду с низкомолекулярными средне- и высокомолекулярных белков а2-макрогло-булин, гамма-глобулин, бета-липопротеиды и др. Переход селективной протеинурии в неселективную свидетельствует о прогрессировании гломерулопатии, при этом нередко определяются фибропластические изменения в клубочках. Выявление микроальбуминурии при повторных исследованиях мочи в ряде случаев может быть ранним признаком поражения клубочкового аппарата при бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, первым признаком отторжения почечного трансплантата. Низкая протеинурия характерна для тубулопатии, обструк-тивной уропатии, хронического интерстициального нефрита, нефролитиаза, поликистоза, опухоли почки. Умеренная протеинурия характерна для острого пиелонефрита, первичного и вторичного гломерулонефрита, протеинурической стадии амилои-доза и др. Высокая протеинурия, как правило, сопровождается развитием нефротического синдрома НСкоторый характеризуется не только протеинурией, но и гипопротеинемией гипоальбуминемиейдиспротеинемией, гиперхолестеринемией, гиперлипидемией, выраженными отеками. НС может быть неполным — без отеков. Нефротический синдром наблюдается при заболеваниях собственно почек гломерулонефрит, микрокистоз почек, первичный амилоидоз, семейный НС. Наиболее частой причиной НС является гломерулонефрит, имеющий следующие формы: гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков, мембранозный, мезангиопролиферативный, мезангио-капиллярный, фокально-сегментарный гломерулосклероз. При других заболеваниях, приводящих к формированию НС, поражения почек — одно из проявлений системных болезней: СКВ, дерматомиозита, узелкового периартериита, геморрагического васкулита. НС может возникать также при сахарном диабете, лимфогранулематозе, вторичном амилоидозе, периодической болезни, опухолях различной локализации, аллергических заболеваниях. Особую группу составляют заболевания, протекающие с нарушениями гемодинамики врожденные пороки сердца, инфекционный эндокардит, недостаточность кровообращения, констриктивный перикардит, тромбоз почечных сосудов. НС развивается при отраалениях солями тяжелых металлов, лекарственными препаратами противоэпилептические средства, препараты висмута, золота, D-пеницилламин, витамины и др. При протеинурии, как правило, обнаруживается и цилиндрурия. Матрицей для цилиндров являются белок Тамма-Хорсфалла, коагулирующий в просвете канальцев, и агрегированные сывороточные белки. По компонентам выделяются гиалиновые, восковидные и зернистые цилиндры. Цилиндры, как правило, имеют почечное происхождение, редко — из нижних мочевых путей. Протеинурия может быть изолированной или сопровождаться изменениями в мочевом осадке. Изолированная протеинурия характерна для гломерулонефрита с минимальными изменениями в клубочках, нефроптоза, болезни де Тони-Дебре-Фанкони, амилоидоза почек в последнем случае иногда одновременно с микрогематурией. Протеинурия в сочетании с гематурией встречается при первичных и вторичных гломерулонефритах, диабетическом гломерулосклерозе. Протеинурия в сочетании с лейкоцитурией нейтрофильного характера возникает при пиелонефрите, обструктивных уропатиях. Протеинурия с гематурией бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ лейкоцитурией мононуклеарного характера наблюдается при интерстициальном нефрите, дисметаболических нефропатиях, туберкулезе почек. Алгоритм диагностики при протеинурии Последствия выраженной протеинурии Дефицит белка Физиологический эффект Клинические проявления Альбумин Снижение онкотического давления плазмы Отек, гиповолемия, орто-статическая гипотония, гиперлипидемия, повышение токсичности препаратов, связанных с альбумином Антитромбин III Нарушение инактивации тромбина Гиперкоагуляция, тромбоз Фактор в системе комплемента Нарушение комплементза-висимой опсонизации Нарушение резистентно-сти к инфекции Липопротеиды высокой плотности Нарушение транспорта холестерина Ускоренный атерогенез Иммуноглобулине Гипоиммуноглобулинемия Нарушение резистентно-сти к бактериальной инфекции Белки, связывающие металлы например, трансферрин Потеря с мочой меди и цинка, нарушение транспорта железа Гипохромная микроци-тарная анемия резистентная к железудис-гевзия, плохое заживление ран Орозомукоид Повреждение липопроте-идлипазы Гипертриглицеридемия Белки-прокоагу-лянты Факторы IX, X, XII Тенденция к кровотечениям Тироксинсвязывающий глобулин Повышение свободного тироксина Функциональный гипотиреоз Транскортин Повышение свободного кортизола Восприимчивость к экзогенному синдрому Ку-шинга Витамин-0-связывающий белок Снижение 25-оксихолекаль циферола, 1 ,25-диоксихоле-кальциферола, нарушение всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте, вторичное повышение секреции паратиреоидного гормона Гипокальциемия, остеомаляция, вторичный ги-перпаратиреоз, фибро-кистозный остеит, мышечная слабость СЕМИОТИКА ГЕМАТУРИИ. Гематурия диагностируется при наличии более 3 эритроцитов в поле зрения в утренней порции мочи более 1000 в 1 мл мочи по Нечипоренко или более 1 000 000 в суточной моче по Аддису-Каковскому. По интенсивности различаются микро- и макрогематурия. При наличии микрогематурии цвет мочи бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ изменен, выявляются эритроциты лишь при микроскопии мочевого осадка до 100 в поле зрения. При макрогематурии моча имеет красный или розовый бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, может быть прозрачной или мутной в виде мясных помоев. Почечная гематурия объясняется повышенной проницаемостью клубочковых капилляров, нестабильностью гломерулярной мембраны, почечной внутрисосудистой коагуляцией, поражением интерстициальной ткани. Характерным признаком гломерулярной эритроцитурии являются изменения мембраны в виде неравномерного утолщения до 80 % эритроцитов. Гематурия может быть расценена как физиологическая при появлении небольшого количества эритроцитов в моче бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ нагрузки у спортсменов или как ортостатическая если утренняя порция мочи не содержит эритроцитов. При первичном или вторичном поражении почек развивается ренальная гематурия; при заболеваниях нижних отделов мочевыводящих путей — постренальная гематурия. Гематурия может быть изолированной или сочетающейся с протеинурией, лейкоцитурией, цилиндрурией. Кровотечение на участке от почечных лоханок до уретры приводит к изолированной гематурии без заметного увеличения содержания в моче бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, клеток и цилиндров. Наиболее распространенными причинами изолированной гематурии являются камни, травмы, опухоли, IgA-нефропатия, часто туберкулез, серповидно-клеточная анемия, простатит. По характеру гематурия делится на инициальную появление крови в первой порции мочи в начале мочеиспускания — бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ о поражении уретры ; терминальную гематурия в конце акта мочеиспускания — свойственна заболеваниям мочевого пузыря ; тотальную равномерное распределение эритроцитов во время всего акта мочеиспускания — свидетельствует о почечном происхождении гематурии. Основные виды гематурии у детей представлены 2 группами — ренальной, которая может быть первичной и вторичной, и постренальной гематурией. Наиболее частая причина первичной ренальной гематурии -гломерулонефрит. Пр и остром гломе рулон ефр и те в моче наряду бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ эритроцитами в дебюте заболевания до макрогематурии определяются белок и лейкоциты. Кровь, проникающая в канальцы на каком-либо участке нефрона, захватывается гелеобразным белком Тамма-Хорсфалла, в результате чего образуются эритроцитарные мочевые цилиндры. Характерно также наличие общих проявлений — гипертензии, отеков, интоксикации. Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма, нередко проявляется только гематурией, не сопровождаясь ни значительной протеинурией, ни общими симптомами. Степень гематурии может колебаться даже в течение суток. При бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ вариантах хронического гломерулонефрита в основном отмечается микрогематурия в мочевом осадке. При нефробиопсии в биоптате почки находятся отложения IgA в мезангиальном веществе гломерул, а в крови больных определяется значительное увеличение содержания IgA. Наследственный нефрит — генетически детерминированное заболевание, имеющее два варианта развития — с наличием тугоухости или поражения глаз синдром Альпорта и без тугоухости. Мочевой синдром характеризуется эритроциту-рией, усиливающейся при любых интеркуррентных заболеваниях до макрогематурии, могут быть умеренная протеинурия и преходящая лейкоцитурия. Тугоухость при наследственном нефрите из-за поражения кортиева бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ чаще выявляется у мальчиков, для которых характерно более тяжелое течение заболевания. Помимо нарушения слуха возможны ретинит, катаракта и др. В редких случаях тугоухость и поражение глаз предшествуют гематурии, что вызывает затруднения в правильной постановке диагноза. При подозрении на наследственный нефрит целесообразно исследовать анализы мочи всех членов семьи. При нефробиопсии в биоптате выявляются изменения соединительной ткани базальной мембраны и клубочковых капилляров. Отдельно рассматривается гематурия при диффузных болезнях соединительной ткани бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ системных васкулитах СКВ, узелковый периартериит, дерматомио-зит, геморрагический васкулит, синдром Гудпасчера. Поражение почек проявляется либо изолированной гематурией, либо гематурией в сочетании с бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, лейкоцитурией. Постановка диагноза бывает затруднена, если развитие почечного синдрома предшествует появлению других симптомов, типичных для каждой болезни. Помогают поставить диагноз дополнительные лабораторные исследования. При СКВ параллельно с мочевым синдромом постоянная гематурия, протеинурия, лейкоциту-рия отмечаются суставной синдром, полисерозиты, кожный синдром, лихорадка, похудание, цитопения, антинуклеарный фактор и антитела к ДНК в крови. При узелковом периартериите гематурия сочетается с поражением периферической нервной системы асимметричные невритыкоронарных артерий, ме-зентериальных артерий, бронхов, развитием злокачественной гипертензии, потерей массы тела, выраженным повышением СОЭ. При бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ васкулите гематурия в сочетании с протеинурией — основной симптом поражения почек. Наряду с почечным синдромом характерны кожные геморрагии, абдоминальный и суставной синдромы. При хроническом бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ гепатите гематурия как внепеченочное проявление бывает при поздних стадиях заболевания с развернутой клиникой прогрессирующая желтуха, артралгии, миалгии, боли в животе, зуд кожи, геморрагическая сыпь. Синдром Гудпасчера наряду с поражением почек проявляется развитием геморрагической пневмонии. Гематурия при инфекционном эндокардите обусловлена развитием гломерулонефрита инфаркта почки, сопровождается болями в поясничной области и сочетается с другими внепочечными симптомами: лихорадкой, формированием порока сердца, тромбоэмболическим синдромом, спле-номегалией, положительной гемокультурой, увеличением СОЭ. Наиболее частая причина экстрагломерулярных гематурии — интерстициальный, или тубулоинтерстициальный, нефрит ТИН. Тубулоинтерстициальный нефрит —это абактериальное воспаление соединительной ткани почек с вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов, почечной стромы. ТИН возникает вследствие воздействия многообразных причин: вирусов и микоплаз-менной инфекции, интоксикации лекарственными средствами, дисметаболических нарушений и др. При этом в анализах мочи определяются гематурия, небольшая лейкоцитурия, возможна протеинурия при снижении относительной плотности мочи, нарушении других канальцевых функций аммониогенез. Гематурия при пиелонефрите ПН не является постоянным симптомом заболевания в отличие бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ лейкоциту-рии, бактериурии, незначительной протеинурии. Считается, что появление макрогематурии при ПН связано с поражением венозных сплетений форникальных отделов почек, а также, что при хроническом процессе источником гематурии могут быть не только форникальные бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ почек и некротизированные сосочки, но и нефроны. Происхождение микрогематурии при ПН до конца не ясно. Для ряда урологических заболеваний характерно сочетание микро- и макрогематурии с преходящим болевым синдромом мочекаменная болезнь, тромбоз почечных артерий и вен, выраженный нефроптоз, травмы почек и др. В этих случаях в моче обнаруживаются негломерулярные эритроциты без изменения мембраныа при рентгенологическом, ультразвуковом, радио-нуклидном исследованиях выявляется урологическая патология. Нефролитиаз клинически проявляется приступами болевого синдрома почечная коликадизурическими явлениями, наличием в анализах мочи большого количества свежих эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов солей. Характерны усиление гематурии после движений, присоединение вторичной инфекции. Диагноз подтверждается обнаружением камня с помощью УЗИ, экскреторной урографии, цистоскопии. Гидронефроз расширение лоханок и чашечек почки с нарушением оттока мочи может сопровождаться умеренно выраженной гематурией. Врожденный гидронефроз, особенно при одностороннем процессе, может длительное время протекать бессимптомно, диагноз устанавливается с помощью экскреторной урографии, УЗИ, радиоизотопной ренографии. Нефроптоз смещение почки, подвижная, блуждающая почка может протекать бессимптомно, однако чаще наблюдаются боли в поясничной области, особенно при движении и прыжках. Боли сопровождаются микро- или макрогематурией в связи со сдавлением почечных сосудов и перегибами мочеточника, венозным застоем. Основной метод диагностики нефро-птоза — экскреторная урография в положении стоя, выявляющая повышенную подвижность почки. Поли кис т о з почек при нарушении эмбрионального развития почек клинически проявляется увеличением почек, их бугристой поверхностью, микро- или макрогематурией, умеренной протеинурией. Различаются аутосомно-рецессивный поликистоз, типичное заболевание детского возраста, при котором наряду с поражением собирающих протоков канальцев почек происходят пролиферация и расширение желчных протоков с развитием перипортального фиброза, с исходом в ХПН и портальную гипертензию, и аутосомно-доминантный поликистоз почек, определяемый обычно у взрослых, который проявляется гематурией и протеинурией, рецидивирующей инфекцией мочевых путей! В диагностике помогают характерные данные ультразвукового и рентгенологического исследований. Тромбоз почечных сосудов встречается у детей редко. Тромбоз почечной бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ клинически проявляется внезапным выраженным болевым синдромом в поясничной области, бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, появлением в анализах мочи высокого уровня белка, эритроцитов. Тромбоз почечных вен чаще бывает у детей первых 2 мес жизни и связан с асфиксией, дегидратацией, шоком, сепсисом. Состояние сопровождается острыми болями в животе, олигурией, гематурией, альбуминурией, увеличением размеров почек, повышением температуры тела до высоких цифр. Непостоянная бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ характерна для форникального кровотечения и некротического папиллита некроз сосочков. Диагностика форникального кровотечения основана на выявлении форникального рефлюкса при урографии. Некротический папиллит у детей встречается редко, его развитие возможно при сахарном диабете. Поражение мочевой системы при туберкулезе обычно вторично, первичный очаг локализуется в легких. В пораженных почках возможно образование очагов казеоза, каверн. Инфицирование мочеточника и мочевого пузыря происходит по току мочи и лимфогенным путем. Туберкулез мочевой системы проявляется после многих бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ скрытого течения. Первыми и постоянными признаками при туберкулезе почки являются микрогематурия наблюдается в 80—90 % случаевнебольшая лейкоци-турия и нерезко выраженная протеинурия. По мере прогресси-рования процесса увеличивается количество лейкоцитов в моче «стерильная» лейкоцитурия. Диагностика туберкулеза мочевой системы основана на исследованиях мочи и мокроты на бактерии Коха БКданных рентгенологического исследования, туберкулиновых проб. Травм а бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ сопровождается гематурией при разрыве почечной паренхимы и надрыве почечной лоханки. Основными проявлениями травмы почки являются боль в поясничной области или в соответствующей области живота и подреберье, припухлость и отечность в поясничной области, появление перитонеальных симптом'ов, олигурия. Выраженность гематурии при этом не всегда соответствует тяжести повреждения бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ связи с попаданием основной массы крови из поврежденной почки не в мочеточник, а в паранефральную клетчатку и брюшную полость. Опухоль Вильмса нефробласпгома — эмбриональная опухоль почки, возникающая в результате нарушения внутриутробного развития. Составляет около 20 % опухолей, встречающихся в детском возрасте наибольшая частота - в 3-4 годаи более 90 % опухолей почек у детей. Опухоль проявляется как определяемое при пальпации гладкое образование в брюшной полости или поясничной области и сопровождается болью или чувством тяжести в животе, микро- или макрогематурией, анемией, артериальной гипертензией. Синдром Ослера — множественные наследственные телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках. При поражении слизистой оболочки мочевого тракта отмечается упорная гематурия до макрогематурии с возможным развитием вторичной постгеморрагической анемии. Гематурия наблюдается при заболеваниях крови вследствие нарушения тромбоцитарного звена в системе гемостаза тромбоцитопения, тромбоцитопатиядефицита факторов свертывания крови гемофилия и др. Гематурия при этих заболеваниях обычно возникает на фоне характерного для каждого заболевания геморрагического синдрома — геморрагической сыпи на коже, слизистых оболочках, кровотечения и др. Диагноз подтверждается соответствующими лабораторными данными. Передозировка антикоагулянтов может проявиться безболевой гематурией различной интенсивности. Подтверждается увеличением времени свертывания крови, снижением протромбинового индекса. Гематурия является типичным проявлением гемолитико-уремического синдрома Г У Скоторый остро развивается после перенесенной кишечной инфекции Атипичный ГУС развивается после приема медикаментов циклоспорина, оральных контрацептивовсвязан с ВИЧ-инфекцией, трансплантацией, вакцинацией и др. Клинические проявления ГУС включают гемолитическую анемию, тромбо-цитопению, признаки ДВС-синдрома и острой почечной недостаточности. При этом заболевании на фоне болей в области живота, рвоты, диареи, слабости, выраженной бледности появляются олигурия, отеки, гипертензия, судороги, гематурия и свободный гемоглобин в моче. Дифференциальная диагностика при красном свете мочи Постреналъная гематурия связана со многими заболеваниями: острым и хроническим циститом, камнями мочевого пузыря, ангиомой, туберкулезной инфекцией, травмой, опухолями мочевого пузыря у детей редко и др. Для установления диагноза постренальной гематурии очень важны результаты цистоскопии. Цистит проявляется болями внизу живота, частыми и болезненными мочеиспусканиями, поллакиурией, иногда неудержанием мочи. Общее состояние обычно не страдает. В анализах мочи при цистите наряду с нейтрофильной лейкоцитурией и бактериурией, повышенным количеством плоского эпителия выявляется микрогематурия, которая носит терминальный характер, что обусловлено преимущественным поражением области треугольника Льето и шейки мочевого пузыря. Пр и мочекаменной болезни камни могут опуститься из почек или образоваться в самом мочевом пузыре. Характерны приступообразная боль, дизурия, гематурия, лейкоцитурия. Возможна острая задержка мочеиспускания при окклюзии камнем мочеиспускательного канала. Опухоли мочевого пузыря встречаются у детей редко. Проявляются расстройством мочеиспускания учащенное, болезненноеа при поражении шейки мочевого пузыря — затруднением мочеиспускания вплоть до его задержки. Гематурия непостоянна, для нее характерны внезапное появление и прекращение боли. Травмы мочевы водящих органов — ушибы, размозжения, разрывы — сопровождаются развитием болевого шока, нарушением мочеиспускания, образованием мочевых затеков, урогематом, мочевых свищей, гематурией. Диагностика гематурии -основывается на учете анамнеза заболевания, возраста пациента, данных физикального обследования, лабораторных инструментальных методов: состав мочевого осадка, трехстаканная проба, ортостатическая бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ, фазовоконтрастная микроскопия мочи морфология эритроцитовУЗИ почек и мочевого пузыря, экскреторная урогра-фия в том числе снимок в положении стояпочечная ангиография, компьютерная томография, биопсия почки. При подозрении на почечный характер гематурии проводятся экскреторная урография, ультразвуковое исследование, цистоскопия, ангиография, а также биопсия почки. При подозрении на поражение мочевого пузыря наряду с бактериологическим иногда и цитологическим исследованием мочи проводятся экскреторная урография с нисходящей цистографией, цистоскопия. Следует помнить о возможности псевдогематурии, при которой красная окраска мочи может быть следствием применения медикаментов рифампицина, нитрофурановупотребления в пищу свеклы, присутствия в моче уратов. Красный цвет мочи может быть связан также с гемоглобинурией и миоглобинурией. Признаком лейкоциту-рии считается наличие в анализе мочи более 6—8 бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ в поле зрения. Как правило, она сопровождается щелочной реакцией мочи. Однако при обычных анализах мочи не всегда можно выявить лейкоцитурию, поэтому в сомнительных случаях исследование проводится специальными методами, из которых наибольшее распространение получили пробы по Аддису-Каковскому и Нечипоренко. Для пробы по Аддису-Каковскому собирается суточная моча и определяется количество форменных элементов с учетом ее суточного объема. В норме количество лейкоцитов не превышает 2 млн. Практически более удобен метод исследования мочи по Нечипоренко, когда для анализа берется средняя бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ утренней мочи и определяется в ней количество форменных элементов из расчета на 1 мл; проба считается нормальной при наличии в 1 мл мочи до 2 тыс. Лейкоцитурия — один из основных признаков мочевой инфекции, в том числе и при латентном ее течении. Однако и общие анализы мочи, и пробы по Аддису-Каковскому или Нечипоренко не позволяют уточнить источник лейкоцитурии. Иногда для подтверждения пиелонефрита исследуется моча на «живые», активные лейкоциты клетки Штенгеймера—Мальбина. Но диагностическая ценность обнаружения клеток Штенгеймера-Мальбина относительна, так как иногда даже при активном пиелонефрите они не выявляются в связи с тем, что для обнаружения этих клеток важны определенное осмотическое давление и осмотическая стойкость лейкоцитов. Для обнаружения скрытой лейкоцитурии проводятся провокационные пробы, например преднизолоновый тест. Для этого собираются 4 порции мочи по Нечипоренко: одна — за 1 ч до внутривенного введения 30 мг преднизолона и три — через каждый час после его введения. Подсчитывается абсолютное количество лейкоцитов с учетом объема каждой порции. Проба считается положительной, если после введения преднизолона количество лейкоцитов увеличилось в 3 раза или с мочой выделилось не менее 4 тыс. Для дифференциации гнойного воспаления от асептического, которое характерно для таких заболеваний, как гломерулонефрит, волчаночный нефрит и др. Преобладание в осадке мочи нейтрофилов характерно для бактериального, гнойного воспаления. Необходимо отметить, что у девочек и девушек лейкоциту-рия может быть не связана с поражением органов мочеполовой системы, это так называемая ложная лейкоцитурия. Она обусловлена наличием воспалительных поражений половых органов и прилежащих участков кожи. Поэтому мочу следует брать из средней струи после тщательного туалета либо проводить двухста-канную пробу: преобладание лейкоцитов в первой порции может свидетельствовать о ложной лейкоцитурии. Дифференциальная диагностика при лейкоцитурии Значительная лейкоцитурия пиурия является признаком воспалительного процесса'в почках или мочевыводящих путях туберкулез почки, пиелит, дистит, пиелонефрит и др. Лейкоцитурия бета метилкротонилглицинурия заболевание обмена веществ микробно-воспалительном процессе в мочевой системе обычно сопровождается бактериурией. Бактериурия считается истинной в случае обнаружения в 1 мл мочи не менее 100 000 микробных тел при исследовании средней порции свежей мочи при свободном мочеиспускании после тщательного туалета наружных половых органов в стерильную посуду, или не менее 10 000 в 1 мл мочи, полученной при катетеризации. В ряде случаев о наличии микробных тел в моче можно судить по таким косвенным данным, как обнаружение нейтрофильной лейкоцитурии. » Рефераты и доклады по здравоохран. » Беременность и уход за ребенком д. » Справочник по детским болезням. » Почему бы не сказать приливам «не. » Справочник лекарственных растений. » Энциклопедия болезней и лекарстве. » Популярность интернет-магазинов т. Банковский учет и опе. » Сборник задач по математике. » Конспекты, сочинения, тексты. » Медицинская энциклопедия от А до. » Емкости для хранения жидкостей на. » Польза колыбельных для детей.



 
002157
В освоении новой техники Вы поступаете так:
изучаете инструкцию
просите кого-нибудь помочь
полагаетесь на интуицию
© 2005 — 2016 «ermolov-museum.ru» Документы на все случаи!